ΤΟΜΟΣ 29, ΤΕΥΧΟΣ 4 • ΔΕΚΕΜΒΡΙΟΣ 2025.
2025 Κλινική Πρακτική για Κινητικές Διαταραχές Ανασκόπηση της Χρονιάς
Η επικείμενη απειλή της υποξείας σκληρυντικής πανεγκεφαλίτιδας: Μια έκκληση για δράση
Ιλαρά, που προκαλείται από Μορβιλιϊός Ο ιός της ιλαράς (MeV) αυξάνεται παγκοσμίως, με σημαντικές αυξήσεις να παρατηρούνται το 2024-2025 σε διάφορες περιοχές, συμπεριλαμβανομένων των ΗΠΑ, της Ευρώπης, του Καναδά και του Μεξικού.1 Η υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα (SSPE) είναι μια από τις πιο καταστροφικές μακροπρόθεσμες επιπλοκές της ιλαράς, η οποία αναπτύσσεται μετά από μια μέση λανθάνουσα περίοδο 7-10 ετών μετά την ιλαρά. Αν και έχουν αναφερθεί ποσοστά αυθόρμητης ύφεσης έως και 6%, η SSPE είναι συνήθως αναπόφευκτα προοδευτική και τελικά θανατηφόρα. Τα κενά στην εμβολιαστική κάλυψη όχι μόνο έχουν τροφοδοτήσει επιδημίες ιλαράς, αλλά και τον κίνδυνο ενός καθυστερημένου κύματος κρουσμάτων SSPE τα επόμενα χρόνια. Η SSPE προκύπτει από την επιμονή μεταλλαγμένου MeV στον εγκέφαλο, οδηγώντας σε νευρωνική βλάβη και φλεγμονή.
Η SSPE επηρεάζει παιδιά και εφήβους, αν και οι περιπτώσεις εμφάνισης στην ενήλικη ζωή αναγνωρίζονται ολοένα και περισσότερο. Χαρακτηρίζεται από μια ξεχωριστή κλινική συσσώρευση προοδευτικών νευροσυμπεριφορικών διαταραχών, απώλειας όρασης, επιληπτικών κρίσεων και κινητικών διαταραχών. Η διάγνωση βασίζεται σε έναν συνδυασμό κλινικών και εργαστηριακών κριτηρίων.2,3 Ιδιαίτερα χρήσιμη στη διάγνωση είναι η παρουσία τυπικών γενικευμένων περιοδικών συμπλεγμάτων μεγάλης τάσης, μεγάλου διαστήματος, στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, που ονομάζονται εκφορτίσεις Radermecker, καθώς και αυξημένων τίτλων αντισωμάτων κατά της ιλαράς στον ορό και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η πορεία συνήθως εξελίσσεται αδιάκοπα, με αποκορύφωμα τον θάνατο. Προς το παρόν, δεν υπάρχει θεραπευτική αγωγή και η θεραπεία βασίζεται σε θεραπεία που κατευθύνεται στα συμπτώματα σε συνδυασμό με αντιιική ή/και ανοσοτροποποιητική θεραπεία, οι οποίες είναι σε μεγάλο βαθμό αναποτελεσματικές στην αναχαίτιση της εξέλιξης της νόσου.4 Μια πρόσφατη κριτική που δημοσιεύτηκε στο Κλινική Πρακτική για Κινητικές Διαταραχές (MDCP) και βραβεύτηκε με το βραβείο «Άρθρο Ανασκόπησης της Χρονιάς 2025» στο MDCP, περιέγραψε τα βασικά χαρακτηριστικά, την παθοφυσιολογία, τη θεραπεία και τα αποτελέσματα των κινητικών διαταραχών στην SSPE.5 Η εργασία, που διεξήχθη υπό την αιγίδα της Ομάδας Μελέτης Διαταραχών Κίνησης που Σχετίζονται με τη Λοίμωξη ΜΔΣ, είχε ως στόχο την αύξηση της ευαισθητοποίησης και την ενίσχυση της έγκαιρης αναγνώρισης της SSPE μεταξύ των ειδικών στις κινητικές διαταραχές.
Οι κινητικές διαταραχές παρατηρούνται σε ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών με SSPE, που κυμαίνεται από 1.6-56% των ασθενών. Είναι ενδιαφέρον ότι οι κινητικές διαταραχές μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου και περιστασιακά να αποτελούν το κύριο χαρακτηριστικό. Αυτές περιλαμβάνουν αταξία, υπερκινητικές (μυόκλονος, δυστονία, χορεία, τικ, στερεοτυπίες, επαναλαμβανόμενες συμπεριφορές, ανωμαλίες στην κίνηση των ματιών) και υποκινητικές (παρκινσονισμός, ακινητικές-άκαμπτες καταστάσεις) κινητικές διαταραχές. Η χρονική εξέλιξη αυτών των κινητικών εκδηλώσεων τείνει να είναι παράλληλη με την εξέλιξη της νόσου, με την αταξία, τη χορεία και τη δυστονία να κυριαρχούν στις πρώιμες φάσεις, και τον παρκινσονισμό να εμφανίζεται αργότερα, καταλήγοντας τελικά σε μια προτελική ακινητική-άκαμπτη κατάσταση.
Η πιο διακριτή ανώμαλη κίνηση, που θεωρείται η κινητική υπογραφή της SSPE, είναι ο μυόκλωνος. Ο μυόκλωνος, που παρατηρείται στο 84-92% των ασθενών, έχει μια ιδιόμορφη φαινομενολογία, που χαρακτηρίζεται από μια γρήγορη αρχική φάση ακολουθούμενη από μια αργή χαλάρωση. Λόγω των διακριτικών χαρακτηριστικών του, έχουν χρησιμοποιηθεί περιγραφές όπως «δυστονικός» μυόκλωνος, «μυόκλωνος με «κρέμασμα» και ψευδομυόκλωνος. Πράγματι, η πηγή του μυόκλονου στην SSPE παραμένει θέμα συζήτησης, με τους επιληπτολόγους να υποστηρίζουν μια φλοιώδη επιληπτική προέλευση (που υποστηρίζεται από τη χρονικά κλειδωμένη φύση της με εκκενώσεις ΗΕΓ και συχνή απόκριση σε αντισπασμωδικά φάρμακα κατά του μυόκλωνου) και τους ειδικούς στις κινητικές διαταραχές να προτιμούν μια υποφλοιώδη προέλευση λόγω της αργής φάσης χαλάρωσης. Μια άλλη συχνή κινητική διαταραχή είναι η δυστονία, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε status dystonicus. Παρά τα καλά χαρακτηρισμένα κλινικά χαρακτηριστικά, οι ακτινολογικές συσχετίσεις παραμένουν ασαφείς, με τη συμβατική μαγνητική τομογραφία συνήθως να μην δείχνει διακριτές αλλοιώσεις ειδικές για την κινητική διαταραχή.
Ευτυχώς, η SSPE είναι μια λοίμωξη που μπορεί να προληφθεί με εμβόλιο. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) υποστηρίζει τη χορήγηση δύο δόσεων εμβολίου για την πρόληψη της ιλαράς, καθώς η εφάπαξ δόση μπορεί να μην προσφέρει δια βίου ανοσία.6 Η σχέση μεταξύ του εμβολιασμού και των άμεσων επιδράσεων στη μείωση της ιλαράς και της επακόλουθης SSPE είναι επιδημιολογικά καλά εδραιωμένη.7
Η τρέχουσα παγκόσμια αναζωπύρωση της ιλαράς αποτελεί επομένως έκκληση για αναζωογόνηση των προσπαθειών εμβολιασμού και, ταυτόχρονα, για ενίσχυση της έρευνας για θεραπείες τροποποίησης της νόσου για την SSPE. Για τους ειδικούς στις κινητικές διαταραχές, η επαγρύπνηση είναι ζωτικής σημασίας, όχι μόνο για την έγκαιρη αναγνώριση και τη συμπτωματική διαχείριση, αλλά και για τη συμβολή στη διεπιστημονική υπεράσπιση της πρόληψης.
Ακούστε μια συνέντευξη σε podcast σχετικά με αυτό το άρθρο: 
Ακου τώρα
Αναφορές
- CDC. Κρούσματα και επιδημίες ιλαράς. Ιλαρά (Rubeola). 5 Νοεμβρίου 2025. Πρόσβαση στις 9 Νοεμβρίου 2025. https://www.cdc.gov/measles/data-research/index.html
- Jafri SK, Kumar R, Ibrahim SH. Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα – τρέχουσες προοπτικές. Pediatric Health Med Ther. 2018;9:67-71. doi:10.2147/PHMT.S126293
- Dyken PR. Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα. Τρέχουσα κατάσταση. Neurol Clin. 1985;3(1):179-196.
- Garg D, Sharma S. Θεραπεία τροποποίησης της νόσου στην υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα: Μια περιοχή σκότους. Ann Indian Acad Neurol. 2023;26(1):3-9. doi:10.4103/aian.aian_655_22
- Garg D, Patel S, Sankhla CS, et al. Διαταραχές κίνησης σε ασθενείς με υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα: Μια συστηματική ανασκόπηση. Mov Disord Clin Pract. 2024;11(7):770-785. doi:10.1002/mdc3.14062
- Ιλαρά. Πρόσβαση στις 9 Νοεμβρίου 2025. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/measles
- Εμβόλια ιλαράς. Πρόσβαση στις 9 Νοεμβρίου 2025. https://www.who.int/groups/global-advisory-committee-on-vaccine-safety/topics/measles-vaccines
Διαβάστε περισσότερα Προχωρώντας: