Ημιπροσωπικός Σπασμός (HFS)
Βασικά στοιχεία για τους ασθενείς

Συμπτώματα

Ο ημιπροσωπικός σπασμός (HFS) είναι μια χρόνια νευρολογική διαταραχή που εκδηλώνεται με ακούσιες συσπάσεις ή σπασμούς γύρω από το ένα μάτι ή τη μία πλευρά (ημι-) του προσώπου (προσώπου). Αφορά τους μύες που νευρώνονται από το προσωπικό νεύρο (κρανιακό νεύρο VII). Η νόσος επηρεάζει τόσο τις γυναίκες όσο και τους άνδρες, και είναι πιο συχνή στις γυναίκες μέσης ηλικίας. Αν και εμφανίζεται παγκοσμίως, είναι πιο συχνή στην Ασία.

Στα αρχικά στάδια, συνήθως παρατηρούνται διαλείπουσες συσπάσεις των μυών των βλεφάρων, οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε βίαιο κλείσιμο των ματιών. Αργότερα, αυτές οι συσπάσεις επηρεάζουν τους μύες του κάτω μέρους του προσώπου. Κατά τη διάρκεια κάθε σπασμού, η γωνία του στόματος μπορεί να τραβηχτεί προς τα έξω και μπορεί επίσης να υπάρχουν ταυτόχρονοι σπασμοί των μυών κάτω από το οστό της γνάθου. Σε μεταγενέστερα στάδια, οι σπασμοί μπορεί να είναι πολύ συχνοί και μερικές φορές συνεχείς. Συχνά οι κινήσεις επισπεύδονται από τη συστολή των μυών του προσώπου κατά την ομιλία, το φαγητό ή κατά το κλείσιμο των ματιών. Το στρες ή η κόπωση μπορούν να επισπεύσουν ή να επιδεινώσουν τις κινήσεις. Οι σπασμοί είναι ανώδυνοι, αν και μπορεί να υπάρχει δυσφορία.

Αιτία

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία του συνδρόμου υπερτροφίας του προσώπου παραμένει άγνωστη. Το σύνδρομο υπερτροφίας του προσώπου (HFS) συχνά προκαλείται από ένα αιμοφόρο αγγείο που πιέζει το προσωπικό νεύρο στο σημείο εξόδου του από το εγκεφαλικό στέλεχος. Λιγότερο συχνά, το HFS μπορεί να εμφανιστεί μετά από τραυματισμό του προσωπικού νεύρου ή από διαλείπουσα πίεση πάνω στο προσωπικό νεύρο που προκαλείται από έναν καλοήθη όγκο.

Διάγνωση

Η διάγνωση του HFS μπορεί εύκολα να γίνει από έναν νευρολόγο με βάση τα τυπικά χαρακτηριστικά της κινητικής διαταραχής και μια λεπτομερή νευρολογική εξέταση. Ο γιατρός μπορεί να ζητήσει απεικόνιση εγκεφάλου για να αναζητήσει τυχόν δομικές αιτίες του HFS. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις η απεικόνιση του εγκεφάλου είναι φυσιολογική. 

Θεραπεία

Το Σύνδρομο Χαμηλού Κόστους (HFS) μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά με τακτικές ενέσεις Botulinum Neurotoxin στους υπερδραστήριους (συσπαστικούς) μύες του προσώπου. Η βελτίωση διαρκεί κατά μέσο όρο 3 μήνες, αλλά μπορεί να διαρκέσει περισσότερο. Μπορεί να υπάρξουν παρενέργειες μετά την ένεση, όπως πρήξιμο, πόνος στο δέρμα και τοπική αιμορραγία, οι οποίες συνήθως υποχωρούν σε λίγες ημέρες. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν πτώση του βλεφάρου στο οποίο έγινε η ένεση, δακρύρροια ή ξηρότητα του ματιού και χαλάρωση της γωνίας του στόματος στην πλευρά της ένεσης. Η τελευταία μπορεί να εμφανιστεί σαν παράλυση του προσώπου με ήπια δυσκολία στην ομιλία και απόκλιση της γωνίας του στόματος στην μη προσβεβλημένη πλευρά κατά την ομιλία. Αυτά οφείλονται σε υπερβολική δόση ένεσης και συνήθως εξαφανίζονται σε λίγες εβδομάδες. Η φαρμακευτική θεραπεία γενικά δεν είναι αποτελεσματική. Η καρβαμαζεπίνη, η κλοναζεπάμη και η μπακλοφαίνη μπορούν να μειώσουν την ένταση και τη συχνότητα των σπασμών, αλλά μπορούν να προκαλέσουν παρενέργειες όπως υπνηλία, ναυτία και δερματικό εξάνθημα. Η χειρουργική θεραπεία με τη μορφή μικροαγγειακής αποσυμπίεσης ενδείκνυται σε όσους έχουν ένα ανώμαλο αιμοφόρο αγγείο που πιέζει το προσωπικό νεύρο και προκαλεί HFS. Ωστόσο, μπορεί να υπάρξουν σημαντικές παρενέργειες από τη χειρουργική επέμβαση, συμπεριλαμβανομένης της βλάβης του προσωπικού νεύρου.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση του Συνδρόμου Χειμερινής Πίεσης (HFS) εξαρτάται από την αιτία, τη σοβαρότητα και την ανταπόκριση στη θεραπεία. Υπολειμματικοί σπασμοί μπορεί να εμφανιστούν μετά από χρόνια ενέσιμης θεραπείας και είναι συνήθως ανεκτοί. Μερικά άτομα σταδιακά απαλλάσσονται από τους σπασμούς μετά την ενέσιμη θεραπεία και χρειάζονται θεραπεία μόνο περιστασιακά. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς, ειδικά εκείνοι με σοβαρά συμπτώματα, έχουν κατάθλιψη και τείνουν να αποσύρονται κοινωνικά. Θα χρειαστούν κατάλληλη θεραπεία και συμβουλευτική.